Амонячна болест или Хиперамонемия

Няма заболяване, официално наречено „амонячна болест“, но е възможно да имате предвид хиперамонемия, състояние, при което има излишък от амоняк в кръвта.
Амонячна болест или Хиперамонемия
Източник: Аптеки Равиа

Няма заболяване, официално наречено „амонячна болест“, но е възможно да имате предвид хиперамонемия, състояние, при което има излишък от амоняк в кръвта. Амонякът е страничен продукт на протеиновия метаболизъм и високите му нива са токсични за мозъка.

Причини за хиперамонемия

  1. Чернодробна недостатъчност • Цироза, хепатит или остро чернодробно увреждане намаляват способността на черния дроб да преобразува амоняка в урея.
  2. Нарушения на цикъла на уреята (генетични) • Дефицит на ензими, отговорни за детоксикацията на амоняка.
  3. Лекарства/токсини • Валпроева киселина, химиотерапия или стомашно-чревно кървене.
  4. Повишено разграждане на протеини • Стомашно-чревно кървене, инфекции или травма.
  5. Бъбречна недостатъчност (рядко поради намалено отделяне на амоняк)

Симптоми на хиперамонемия

  • Объркване, дезориентация
  • Раздразнителност или промени в личността
  • Гадене, повръщане
  • Сънливост или летаргия
  • Припадъци, кома (в тежки случаи)
  • Астериксис (клатящ тремор) при чернодробна енцефалопатия
Какво е хормон?

Диагноза

  • Ниво на амоняк в кръвта: >50 µmol/L (при възрастни) се счита за високо
  • Чернодробни функционални тестове (ALT, AST, билирубин)
  • Образна диагностика или генетични тестове (за дефекти в цикъла на уреята).
Антибиотици: Полезни, но с внимание – как да предпазим себе си?

Лечение

  • Отстраняване на причината: Лекувайте чернодробно заболяване или спрете приема на лекарства, причиняващи проблеми
  • Лактулоза: Намалява абсорбцията на амоняк в червата, като го превръща в амоний.
  • Антибиотици (рифаксимин, неомицин): Намалява чревните бактерии, произвеждащи амоняк.
  • L-карнитин: При хиперамонемия, индуцирана от валпроат.
  • Диализа: В тежки или рефрактерни случаи.
  • Нископротеинова диета: За намаляване на производството на амоняк (внимателно балансирана, за да се избегне недохранване).
Животоспасяващи знания: Какво е антидот и кога се използва?

Усложнения

  • Чернодробна енцефалопатия (мозъчна дисфункция поради високо ниво на амоняк)
  • Кома и смърт, ако не се лекува.