Амонячна болест или Хиперамонемия
Няма заболяване, официално наречено „амонячна болест“, но е възможно да имате предвид хиперамонемия, състояние, при което има излишък от амоняк в кръвта.
10 юли 2025 | 17:00

Източник: Аптеки Равиа
Няма заболяване, официално наречено „амонячна болест“, но е възможно да имате предвид хиперамонемия, състояние, при което има излишък от амоняк в кръвта. Амонякът е страничен продукт на протеиновия метаболизъм и високите му нива са токсични за мозъка.
Причини за хиперамонемия
- Чернодробна недостатъчност • Цироза, хепатит или остро чернодробно увреждане намаляват способността на черния дроб да преобразува амоняка в урея.
- Нарушения на цикъла на уреята (генетични) • Дефицит на ензими, отговорни за детоксикацията на амоняка.
- Лекарства/токсини • Валпроева киселина, химиотерапия или стомашно-чревно кървене.
- Повишено разграждане на протеини • Стомашно-чревно кървене, инфекции или травма.
- Бъбречна недостатъчност (рядко поради намалено отделяне на амоняк)
Симптоми на хиперамонемия
- Объркване, дезориентация
- Раздразнителност или промени в личността
- Гадене, повръщане
- Сънливост или летаргия
- Припадъци, кома (в тежки случаи)
- Астериксис (клатящ тремор) при чернодробна енцефалопатия
Диагноза
- Ниво на амоняк в кръвта: >50 µmol/L (при възрастни) се счита за високо
- Чернодробни функционални тестове (ALT, AST, билирубин)
- Образна диагностика или генетични тестове (за дефекти в цикъла на уреята).
Лечение
- Отстраняване на причината: Лекувайте чернодробно заболяване или спрете приема на лекарства, причиняващи проблеми
- Лактулоза: Намалява абсорбцията на амоняк в червата, като го превръща в амоний.
- Антибиотици (рифаксимин, неомицин): Намалява чревните бактерии, произвеждащи амоняк.
- L-карнитин: При хиперамонемия, индуцирана от валпроат.
- Диализа: В тежки или рефрактерни случаи.
- Нископротеинова диета: За намаляване на производството на амоняк (внимателно балансирана, за да се избегне недохранване).
Усложнения
- Чернодробна енцефалопатия (мозъчна дисфункция поради високо ниво на амоняк)
- Кома и смърт, ако не се лекува.
Дефицит на ензими
Хипертиреоидизъм
Нарушения на цикъла на уреята
Чернодробна недостатъчност
Чернодробна енцефалопатия
остро чернодробно увреждане
Стомашно-чревно кървене
Симптоми на хиперамонемия
амонячна болест